Syndrome of ventricular septal defect and aortic regurgitation - A 22-year review of its management

Abstract Introduction: The presence of aortic regurgitation (AR) in the setting of ventricular septal defect (VSD) has always been a management challenge. Methods: This is a retrospective study looking at patients who underwent VSD closure with or without aortic valve intervention between January 1st, 1992 and December 31st, 2014 at the Institute Jantung Negara. This study looked at all cases of VSD and AR, where AR was classified as mild, moderate, and severe, the intervention done in each of this grade, and the durability of that intervention. The interventions were classified as no intervention (NI), aortic valve repair (AVr), and aortic valve replacement (AVR). Results: A total of 261 patients were recruited into this study. Based on the various grades of AR, 105 patients had intervention to their aortic valve during VSD closure. The rest 156 had NI. All patients were followed up for a mean time of 13.9±3.5 years. Overall freedom from reoperation at 15 years was 82.6% for AVr. Various factors were investigated to decide on intervening on the aortic valve during VSD closure. Among those that were statistically significant were the grade of AR, size of VSD, age at intervention, and number of cusp prolapse. Conclusion: We can conclude from our study that all moderate and severe AR with small VSD in older patients with more than one cusp prolapse will need intervention to their aortic valve during the closure of VSD.

Dissecção aguda de aorta manifestando-se com infarto agudo do miocárdio: relato de caso / Acute aortic dissection manifesting with acute myocardial infarction: case report

A dissecção aguda da aorta (DAA) é uma emergência cardiovascular que acarreta mortalidade alta, 50% a 68% em 48 horas e até 85% em um mês. Este caso refere-se a um homem com 65 anos, ex-tabagista, que teve precordialgia com queimação irradiada para membros superiores, associada a náuseas. O eletrocardiograma mostrou upradesnivelamento ST em parede inferolateral. Recebeu tratamento para infarto agudo do miocárdio com AAS, clopidogrel, enoxaparina e tenecteplase. O cateterismo cardíaco evidenciou DAA tipo A de Stanford e coronárias sem obstruções. O ecocardiograma transtorácico mostrou insuficiência aórtica moderada e dissecção estendendo-se da raiz da aorta até a porção descendente proximal. O paciente foi submetido à cirurgia de Bentall de Bono e enxerto safeno-coronário direito devido à obstrução durante a cirurgia, com boa evolução pós-operatória. A DAA continua a ser um desafio diagnóstico na sala de emergência. De acordo com International Registry of Acute Aortic Dissection, os achados clínicos nas dissecções tipo A incluem dor torácica súbita e intensa (86%), irradiação dorsal (47%), sopro de insuficiência aórtica (44%), assimetria de pressão arterial (50%) e pulsos (30%), alargamento de mediastino à radiografia de tórax (63%) e supradesnivelamento de ST (4%), majoritariamente por oclusão de óstio da coronária direita. O caso destaca-se pela evolução favorável a despeito do tratamento com potencial catastrófico inicialmente direcionado para doença coronariana aguda aterotrombótica

Acute Aortic Dissection (AAD) is a cardiovascular emergency that entails high mortality - 50-68% in 48 hours and up to 85% in one month. This case involves a 65-year-old male ex-smoker who had onset of precordial pain with a burning sensation, radiating into the upper limbs, in combination with nausea. Electrocardiogram showed inferolateral wall ST elevation. He received treatment for acute myocardial infarction with acetylsalicylic acid, clopidogrel, enoxaparin and tenecteplase. Cardiac catheterization revealed Stanford type A AAD and unobstructed coronary arteries. Transthoracic echocardiogram showed moderate aortic regurgitation and aortic dissection extending from the aortic root to its proximal descending portion. The patient underwent a Bentall-De Bono procedure and right coronary artery bypass grafting using the saphenous vein due to obstruction during surgery, with good postoperative progress. AAD remains a diagnostic challenge in the emergency room. According to the International Registry of Acute Aortic Dissection, clinical findings in type A dissections include: sudden severe chest pain (86%), dorsal irradiation (47%), aortic regurgitation murmur (44%), asymmetric blood pressure (50%) or pulse (30%), mediastinal widening on chest radiograph (63%) and ST-segment elevation (4%), mainly due to right coronary ostium occlusion. The case is distinctive because of favorable progress in spite of the potentially catastrophic treatment initially targeting acute coronary atherothrombotic disease

Perspectivas futuras e novos dispositivos transcateter no tratamento da estenose aórtica / Future perspectives and new transcatheter devices in the treatment of aortic tenosis

O implante de prótese valvar aórtica por cateter (TAVI, do inglês transcatheter aortic valve implantation) constitui o tratamento de escolha para pacientes com estenose aórtica considerada inoperável e surge como opção terapêutica à cirurgia em indivíduos com alto e moderado risco operatório. Embora excelentes resultados clínicos sejam obtidos com as próteses primeiramente disponibilizadas para uso clínico, a ocorrência de complicações ­ como acidente vascular cerebral (AVC), regurgitação (leak) paraprotética, distúrbios de condução com implante de marca-passo (MP) e complicações vasculares ­ deve ser prevenida. As novas próteses têm como características primordiais: menor calibre dos instrumentais, implante valvar mais seguro e previsível e a incorporação de características no arcabouço das próteses que reduzam a ocorrência de refluxo paravalva

Transcatheter aortic valve implantation (TAVI) is the treatment of choice for patients with aortic stenosis that is considered inoperable, and has emerged as a treatment option to surgery in individuals with high to moderate surgical risk. Although excellent clinical results have been obtained with the prostheses primarily provided for clinical use, the occurrence of complications ­ such as cerebral stroke, paraprosthetic regurgitation (leak), pacemaker (MP) implant conduction disorders, and vascular complications ­ should be prevented. The main characteristics of the new prostheses are: narrower instruments, a safer, more predictable valve implant, and the incorporation of characteristics in the framework of the prostheses that reduce the occurrence of paravalvular leaks

Miocardiopatia periparto complicada associada à valva aórtica bicúspide e Síndrome de Wolff-Parkinson-White / Complicated peripartum cardiomyopathy with bicuspid aortic valve and Wolff-Parkinson-White Syndrome

Miocardiopatia periparto é uma síndrome rara, de etiologia ainda desconhecida, caracterizada por disfunção ventricular esquerda nova, no último mês da gestação ou nos primeiros seis meses pós-parto. Os fatores de risco incluem multíparas, gestação gemelar, etnia negra e idade materna >30 anos. Relata-se o caso de miocardiopatia periparto em adolescente de 13 anos, negra, primípara de feto único, com cardiopatiasassociadas (valva aórtica bicúspide e síndrome deWolff-Parkinson-White) que evoluiu com complicações tromboembólicas e desfecho desfavorável.

Peripartum cardiomyopathy is a rare syndrome of unknown etiology, characterized by new left ventricular dysfunction in the last month of pregnancy or during the first six months postpartum. Risk factors include multiparous, twin pregnancy, black ethnicity and maternal age above 30 years. This report describes a case of peripartum cardiomyopathy in black female (13 years old), primiparous, single fetus, associated with cardipatias (bicuspid aortic valve and Wolff- Parkinson-White syndrome) who developed thromboembolic complications with an unfavorable outcome.

Repair of recurrent pseudoaneurysm of the mitral-aortic intervalvular fibrosa: Role of transesophageal echocardiography.

Pseudoaneurysm of mitral‑aortic intervalvular fibrosa (P‑MAIVF) is a rare cardiac surgical condition. P‑MAIVF commonly occurs as a complication of aortic and mitral valve replacement surgeries. The surgical trauma during replacement of the valves weakens the avascular mitral and aortic intervalvular area. We present a case of P‑MAIVF recurrence 5 years after a primary repair. Congestive cardiac failure was the presenting feature with mitral and aortic regurgitation. In view of the recurrence, the surgical team planned for a double valve replacement. The sewing rings of the two prosthetic‑valves were interposed to close the mouth of the pseudoaneurysm and to provide mechanical reinforcement of the MAIVF. Intra‑operative transesophageal echocardiography (TEE) helped in delineating the anatomy, extent of the lesion, rupture of one of the pseudoaneurysm into left atrium and severity of the valvular regurgitation. Post‑procedure TEE confirmed complete obliteration of the pseudoaneurysm and prosthetic valve function.

Análise da incidência e preditores clínicos e ecocardiográficos do refluxo paraprotético aórtico após o implante de prótese aórtica transcateter / Analysis of the incidence and clinical and echocardiographic predictors of paravalvular aortic regurgitation after transcatheter aortic valve implantation

INTRODUÇÃO: A incidência de refluxo paraprotético (RPP) parece maior entre os pacientes submetidos a implante de prótese aórtica transcateter e sua potencial associação com aumento da mortalidade tardia tem suscitado preocupação na comunidade científica. Nosso objetivo foi avaliar a incidência e o impacto clínico e estabelecer preditores do RPP em nossa casuística. MÉTODOS: Entre julho de 2009 e fevereiro de 2013, 112 pacientes foram submetidos a implante de prótese aórtica transcateter. O grau do RPP pós-procedimento foi avaliado segundo os critérios do VARC 2. Dividiu-se a população em grupo RPP ausente/RPP discreto e grupo RPP moderado/RPP grave. RESULTADOS: A média da idade foi de 82,5 ± 3,9 anos, 58,9% eram do sexo feminino e o EuroSCORE logístico foi de 23,6 ± 13,4. Houve queda do gradiente sistólico médio (54,7 ± 15,3 mmHg vs. 11,7 ± 4 mmHg; P < 0,01) e ganho da área valvar aórtica (0,66 ± 0,15 cm² vs. 1,8 ± 0,3 cm²; P < 0,01). Ao final do procedimento, 46,4% não apresentaram RPP, e RRP discreto ou moderado foi observado em 42% e 11,6% dos pacientes. Nenhum paciente apresentou RPP grave. A análise multivariada identificou sexo masculino [odds ratio (OR) 5,85, intervalo de confiança (IC] 1,29-26,7; P = 0,022), valvoplastia aórtica percutânea prévia (OR 18,44, IC 2,30-147,85; P = 0,006), fração de ejeção < 35% (OR 4,160, IC 1,014-17,064; P = 0,048) e presença de hipertensão pulmonar grave (OR 7,649, IC 1,86-31,51; P = 0,005) como preditores independentes de RPP moderado/grave. CONCLUSÕES: A incidência de RPP moderado/grave foi baixa e comparável à de outras casuísticas. Sexo masculino, antecedente de valvoplastia aórtica percutânea prévia, presença de hipertensão pulmonar grave e disfunção ventricular esquerda grave foram preditores independentes dessa complicação.

BACKGROUND: The incidence of paravalvular aortic regurgitation (PAR) seems higher among patients submitted to transcatheter aortic valve implantation and its potential association with an increased late mortality has raised concerns in the scientific community. Our objective was to evaluate the incidence and clinical impact of PAR and establish PAR predictors in our patient population. METHODS: Between July/2009 and February/2013, 112 patients were submitted to transcatheter aortic valve implantation. The degree of PAR after the procedure was assessed according to the VARC 2 criteria. The population was divided into no/mild PAR group and moderate/severe PAR group. RESULTS: Mean age was 82.5 ± 3.9 years, 58.9% were female and the logistic EuroSCORE was 23.6 ± 13.4. There was a decrease in the mean systolic gradient (54.7 ± 15.3 mmHg vs 11.7 ± 4 mmHg; P < 0.01) and a gain in the aortic valve area (0.66 ± 0.15 cm² vs 1.8 ± 0.3 cm²; P < 0.01). At the end of the procedure 46.4% did not have PAR, and mild or moderate PAR was observed in 42% and 11.6% of the patients. No patient presented severe PAR. Multivariate analysis identified male gender [odds ratio (OR) 5.85, confidence interval (CI] 1.29-26.7; P = 0.022), previous percutaneous aortic val­vuloplasty (OR 18.44, CI 2.30-147.85; P = 0.006), ejection fraction < 35% (OR 4.160, CI 1.014-17.064; P = 0.048) and the presence of severe pulmonary hypertension (OR 7.649, CI 1.86-31.51; P = 0.005) as independent predictors of moderate/severe PAR. CONCLUSIONS: The incidence of moderate/severe PAR was low and comparable to other studies. Male gender, history of prior percutaneous aortic valvuloplasty, presence of severe pulmonary hypertension and severe left ventricular dysfunction were independent predictors of this complication.

Indicações atuais de intervenção cirúrgica em insuficiência mitral e aórtica em crianças na idade pré-escolar e escolar / Actual surgical indications for mitral and aortic insufficiency in preschooler and school-age children

Intervenções cirúrgicas sobre as valvas mitral e aórtica na infância são alvo de intenso debate. Uma vez que, ao considerarmos tais abordagens, frequentemente às associamos ao emprego de próteses valvares e suas desvantagens - anticoagulação de longo prazo para próteses mecânicas e reoperações para próteses biológicas. Ambas envolvem riscos e interferem diretamente na qualidade de vida dos pacientes afetados e suas famílias. As lesões de refluxo valvar necessitam de correção cirúrgica e diferentes alternativas técnicas com correspondentes implicações são possíveis na atualidade. O método clássico de substituição valvar vem gradativamente perdendo espaço para as técnicas de reparo valvar, que evoluíram sobremaneira nas últimas décadas. Importantes e consistentes resultados de plástica valvar mitral e reconstrução da raiz da aorta têm sido demonstrados tanto em adultos como em crianças. Homoenxertos e enxertos descelularizados ainda têm papel controverso. A indicação para correção cirúrgica nos casos de insuficiência valvar deve levar em consideração a etiologia, anatomia, idade do paciente, tamanho do anel valvar e situação clínica. Crianças pequenas devem ser consideradas para cirurgia somente se tiverem sintomas importantes. Pacientes com anel valvar maior do que as menores próteses não exigem sintomas se o defeito for de fácil correção.

Obstrução coronária biostial e insuficiência aórtica acentuada em pacientes com aortite sifilítica / Biostial coronary obstructionn and severe aortic regurgitation in a patient with syphilitic aortitis

A sífilis incide em 2,1% na população sexualmente ativa no Brasil, e em 30% dos casos não-tratados evolui para a forma terciária. Relatamos um caso de paciente com angina progressiva, com evidência de obstrução coronária biostial e insuficiência valvar aórtica acentuada à coronariografia. O paciente foi submetido a revascularização cirúrgica do miocárdio, associada a troca valvar aórtica. Em decorrência da suspeita de sífilis nos achados do intraoperatório (acúmulo de material caseoso na aorta e calcificação envolvendo os óstios coronários), foram solicitados os testes VDRL e FTA-Abs, que se revelaram positivos. O paciente recebeu alta, com a prescrição de penicilina G benzatina (2,4 milhões de unidades, uma vez por semana, por 3 semanas).

Syphilis has an incidence of 2.1% in the sexually active population in Brazil and evolves into its tertiary form in 30% of the non-treated cases. This is a case of a patient with progressive angina, evidence of biostial coronary obstruction and severe aortic valve insufficiency at coronary angiography. Patient was submitted to coronary artery bypass grafting, associated to aortic valve replacement. Because of the suspicion of syphilis in the intraoperatory findings (accumulation of caseous material in the aorta and calcification involving the coronary ostia), VDRL and FTA-Abs tests were required and results were positive. Patient was discharged and was prescribed Penicillin G Benzathine (2.4 million units, once a week, for 3 weeks).

Valva aórtica quadricúspide: uma revisão completa / Quadricuspid aortic valve: a complete review

Objetivo: O objetivo do presente trabalho foi, utilizando um caso clínico de valva aórtica quadricúspide, diagnosticada no laboratório, fazer uma revisão da literatura de todos os casos já publicados, aumentando o conhecimento sobre essa patologia, além de discutir todos os aspectos de epidemiologia, embriologia, correlação entre a morfologia da valva e sua função, diagnóstico, condições associadas e tratamentos. Métodos: A pesquisa foi feita usando o banco de dados Pubmed, Web od Science e a ferramenta de busca Google. Resultados: Este caso é de um paciente de 30 anos, do sexo masculino, que procurou atendimento ambulatorial, assintomático. O ecocardiograma transtorácico mostrava prolapso de valva mitral sem insuficiência e valva aórtica quadricúspide, com insuficiência leve. Incluindo o caso acima um total de 259 casos foi identificado nesta revisão. A idade média dos pacientes foi de 51,2 anos, com um predomínio masculino discreto (taxa de 1,53:1). A ecocardiografia foi o método diagnóstico...

Efeito a curto prazo do losartan comparado ao enalapril na função ventricular esquerda e na capacidade de pacientes com insuficiência aórtica crônica grave oligo grave ou assintomáticos / Effect in short term of losartan compared with the enalapril in the left ventricular function and the physical capacity of patients with asymptomatic or minimally symptomatic chronic severe aortic regurgitation

Objetivo: analisar o efeito a curto prazo do lasartan comparado ao enalapril sobre a função ventricular esquerda em pacientes com insuficiência valvar aórtica grave, oligo ou assintomáticos, testar a segurança do lasartan nessas condições e estudar o impacto destas drogas sobre a capacidade física. Métodos: Dez pacientes com insuficiência valvar aórtica (IAo)crônica grave e com função ventricular esquerda preservada (fração de ejeção menor ou igual 0,55), foram estudados de forma prospectiva em um estudo de intervenção medicamentosa cross-over, comparando-se duas drogas: losartan e o enalapril, através de avaliação clínico-laboratorial, ecocardiograma de repouso e teste cardiopulmonar em três momentos diferentes: sem medicação, em uso de losartan, em uso de enalapril. Resultados: Foram estudados 7 (70 por cento homens e 3 (30 por cento) mulheres com idade entre 15 e 41 anos (média de 26 anos). A dose média diária de enalapril foi de 38mg com tempo médio de 3,9 meses e a de losartan foi de 90mg com tempo médio de três meses. Não houve efeitos adversos graves....

Calcified ductal aneurysm with severe aortic regurgitation.

A rare case of calcified aneurysm of the ductus arteriosus with severe aortic regurgitation is presented. We believe this is the first report of such a case in the English literature.

Rare case of pulmonary joint, cardiac and mediastinal involvement in rheumatoid arthritis with bronchial asthma and allergic rhinitis.

It is extremely uncommon to find a patient with rheumatoid arthritis with pulmonary and cardiac manifestations together with co-existent intrathoracic lymphadenopathy. We report the case of a 40-year-old female with rheumatoid arthritis with rheumatoid lung disease with severe aortic regurgitation, congestive heart failure, bronchial asthma and allergic rhinitis.